小女孩儿的烦恼:先天性尿道外口狭窄

2018-05-30 22:01 来源:丁香园 作者:蒙尘
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泌尿外科医生的你,见多了男性尿道梗阻。现在,女性先天性尿道外口狭窄了解一下?

2017 年 11 月,上海交大附属新华医院的外科医生姜大朋等在 Urology 报道了一例先天性尿道外口狭窄病例。

病例回顾

患儿 5 岁,女性,因「出生后反复出现尿路感染 5 年」入院。体格检查见尿道外口狭窄、患儿排尿时尿道外口周围皮肤向外凸起。尿液常规显示尿蛋白 1+,每高倍镜视野 5 到 10 个红细胞,20 个白细胞。排泄性尿路造影显示膀胱输尿管返流三级,尿道扩张。

先天性尿道外口狭窄.png

结合临床资料,确诊为先天性尿道外口狭窄。姜医生等人决定为患儿行尿道外口成形术。术后随访一年持续监测患者术后排尿情况,无明显复发表现。

疾病总结

先天性尿道外口狭窄在女性群体中较为少见,多由尿道远端 1/4 处的纤维环相对狭窄导致。其可单独存在,也可合并处女膜异常。纤维环处是尿道平滑肌止点,远端缺乏肌层,一旦纤维环处胶原纤维过于丰富或者缺乏弹性引起尿道外口相对缩窄。需要强调的是,纤维环虽然引起尿道远端相对狭窄,但其本身却不造成明显的机械性梗阻,因此有人将其认定为功能性梗阻。

长期的尿道压力增高导致近端尿道扩张。患者排尿时出现近侧尿道膨大,局部形成涡流,尿液中的细菌随涡流的尿液反流入膀胱或尿道旁腺,出现反复下尿路感染。其他方面可导致膀胱输尿管反流、一定程度的压力性尿失禁。本例患儿即出现了膀胱输尿管返流(三级)。

诊断方面,除了常规检查尿常规,泌尿系超声及其他入院检查外,排泄性尿路造影是对碘剂不过敏患者最常用的手段。其可明确尿道扩张及狭窄情况,可反映膀胱输尿管返流。其他方式的尿路造影必要时也可选择。

CT 和 MRI 不作为首选检查,但此两项检查可辨认尿路外引起梗阻的病变,诊断困难时可用于鉴别诊断及确诊。尤其是 MRI,磁共振水成像在尿路梗阻性疾病有较好的效果,对尿道扩张能获得清晰显像。尤其适用于肾功能损伤、碘剂过敏患者。

治疗上,典型的纤维环狭窄处理并不复杂。对于有纤维环狭窄的患者,可手术将纤维环于中线处切断,暴露尿道粘膜,然后作前庭成形即可。该病可同时合并出现处女膜伞,因此对于因发现处女膜伞而入院治疗的患者,术中若发现纤维环相对狭窄或者过度肥厚,可术中一期处理。

此外,尿道扩张术(UD)也可作为临时改善排尿困难的处理方式,但应避免长期行尿道扩张术,因反复行 UD 反而可能加重狭窄症状。

编辑: 杨洁

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