神经节细胞瘤是自主神经系统中罕见的良性肿瘤，起源于交感神经系统中的神经嵴细胞。它可以存在于交感神经组织的任一部位，腹部最为常见。近日，美国纽约科恩儿童医疗中心的 Christopher 等学者在本期的 Urology 上报道了一例比较罕见的小儿膀胱神经节细胞瘤。
病例概要
患者女性，5岁。因“肉眼血尿、进行性排尿困难及轻度尿失禁5周”入院。患者起初被诊断为奇异变形杆菌尿路感染，并接受相应的抗菌治疗。随后一个月内患者症状反复，因此接受 10 天的阿莫西林-克拉维酸治疗。
肾脏和膀胱超声示膀胱左侧壁有一 3.8 cm的卵圆形肿块并突入腔内（图1）。MRI显示膀胱左侧有一不均匀增强的肿块，大小3.6 x 3.5 x 2.8 cm，无淋巴结病变及肾积水。肿块未超出膀胱范围，包膜光滑（图2）。
图1. 超声显示膀胱左侧一 3.6 cm肿块
图2. MRI T1相显示膀胱肿块
体格检查：患者发育正常，腹部检查示膀胱和肾脏触诊不清，泌尿生殖器检查正常。实验室检查：基础代谢指标正常，无血尿时的尿液分析未发现亚硝酸盐、白血球酯脢、白细胞和红细胞。尿细胞检查未见异常。
基于以上发现，患者接受经尿道膀胱肿瘤切除术，术中病理示良性梭形细胞瘤，最终病理为成熟型神经节细胞瘤（图3）。
图3. 组织切片和免疫组化：（A）低倍镜示肿瘤带蒂 （B）高倍镜可见成熟Schwannian基质和神经节细胞 （C）S100染色提示肿瘤起源于神经系统 （D）肿瘤未侵及逼尿肌
讨论
小儿膀胱肿瘤非常罕见，迄今为止文献中关于小儿膀胱移行细胞癌的报道不足150例。此外，小于10岁的小儿肿瘤报道不到20%。与成人肿瘤一样，血尿是小儿膀胱肿瘤最常见的症状。然而与成人不同的是，在有血尿症状的儿童中，小于 1% 的患者被诊断为肿瘤。小儿肿瘤长期预后较好，仅有大约 13% 的人在治疗后会复发，进展为肌层浸润的更为少见。
神经节细胞瘤在泌尿系统中并不常见，肾上腺是最常发生的部位。在膀胱所有肿块中，神经节细胞瘤的比例不足0.5%。其他的膀胱良性肿瘤主要有纤维瘤、血管瘤、平滑肌瘤及炎性假瘤。小儿膀胱恶性肿瘤比成人更常见，包括横纹肌肉瘤和平滑肌肉瘤。
当小儿出现血尿症状或者怀疑有膀胱肿块时，B超是首选的影像学检查。MRI诊断小儿膀胱肿瘤的敏感性较高，可指导疾病的分期和治疗。神经节细胞瘤典型的影像学特征为圆形的轮廓光滑的均匀低密度肿块，可能为多病灶。此外，MRI还能够检测肿瘤是否已侵入膀胱壁。
神经节细胞瘤是成神经细胞瘤-节细胞性神经母细胞瘤-神经节细胞瘤瘤谱中成熟的类型，肉眼观为白色实质性肿瘤，含有丰富的 Schwannian 基质和神经节细胞。因此，该肿瘤一般都是良性的。本例中患者为成熟型神经节细胞瘤。
对于小儿良性膀胱肿瘤的最佳治疗方式一直存在争议，治疗方式应该根据症状存在与否。对于无症状的患者，超声或者膀胱镜监测是最好的选择，因为手术并发症的风险要高于从中获益。不过这可能会出现有症状的进展，在成人的研究中发现，患者会出现尿频、血尿和排尿困难等症状，这与肿瘤出血和局部肿块压迫有关。
此外，除非在术后进行病理分析，鉴别肿瘤的良恶性并不容易。因此对于有症状的或者希望明确病理的患者，经尿道肿瘤切除是一个理想的微创选择。
总的来说，小儿肉眼血尿很少由泌尿系恶性病变引起，但因其严重的后果我们必须排除这一可能。本例为一5岁女童，有肉眼血尿、排尿困难及轻度尿失禁症状。B超和MRI示膀胱肿块，经尿道切除肿瘤后，病理为成熟型神经节细胞瘤，预后良好。
