团队简介：
肾脏神探：因其高超的肾脏专业分析技能而世界闻名，也为新培训的肾病医生，内科住院医和转科的医学生提供最全面详尽的肾内科疾病诊断和治疗的分析。
小强医生：二年级肾内科法老（fellow）。
小明：转科的医学生。
病例分析：
小强医生和小明走进豪斯医生的办公室
豪斯（有点惊讶）：我的学徒，你又有有趣的病人了吗？还有这是谁啊？
小强和小明看了对方一眼。
小强：这是小明，到我们科学习的医学生。
豪斯（微笑）：很高兴你来我们这里。肾科是一个充满乐趣的医学领域，也可能是最神秘的领域。在这里你需要知道很多的生理学，药理学和病理学方面的知识。肾脏是一个很聪明的器官。
小明：非常高兴能跟着您这位世界级的医生学习。我最近在玩 NephMadness 并且从中学到了很多肾内科的知识。
小强：我们手上有一个碳酸氢根为 60 mEq/L 的病人。
豪斯：这个病人好像是呕吐引起的吗！你想让我做什么？
小明：患者的动脉血气分析显示：pH 7.60，pCO2 66 mmHg，血氯 68 mEq/L.
小强：所以这个病人是代偿很好的代谢性碱中毒。
豪斯：我不明白你们为什么要向我汇报这个病例。这个病例应该就是一个因为呕吐导致的代谢性碱中毒并伴有少许的容量不足。
小明：我的问题是为什么患者的尿钠没有低于 10 mEq/L？患者的尿钠为 45 mEq/L。
豪斯（高兴）：哈！这是有趣并且经常被问到的问题，但是有点复杂。让我们从基本开始。在我们呕吐的时候会发生什么？
小明：呕吐会丢失胃液，尽管胃里的壁细胞依然会产生氢离子并且将碳酸氢根释放回血液。但是这种碳酸氢根缺少了丢失的氢离子的中和，这就发生了代谢性碱中毒。
豪斯：在这种情况下，那肾脏会发生什么？
小明：这时肾脏的碳酸氢根滤过增加。由于不需要重吸收这部分碳酸氢根，最终会被排出体外。
小强：但是这部分碳酸氢根不需要阳离子吗？
小明（尴尬的笑）：需要吧！比如钠，因此在呕吐时，尿钠还是高的。
豪斯：干的好，我的朋友。正常情况下，在没有容量负荷减少的情况下，代谢性碱中毒应该可以被尿液里碳酸氢根代偿性增加而纠正。为了保持尿液的电中性，钠也需要被排出。下一个问题，如果我们的患者容量负荷降低后会发生什么情况？
小明：嗯，低容量会减少所有东西的分泌和排泄？
豪斯：患者的尿 pH 是怎样的呢？应该是碱性的吧！
小强：是碱性的。这说明碳酸氢根还在排出，因此尿钠也应该是高的。
豪斯：现在让我们设想这个病人由于过度的呕吐而导致容量负荷下降。然后会发生什么？
小强：这就会发生代谢性碱中毒和容量负荷之间的拉锯战。这时候钠有可能会被吸收以维持血压但是这种情况会波动。大部分情况下，容量问题会占据上风。如果根据容量原则，钠和碳酸氢根会继续被重吸收而保持代谢性碱中毒。
豪斯：全中！你不仅解释了低容量可以保留所有的东西，而且还提到了保持代谢性碱中毒的一个重要原因，那就是低容量负荷。所以在这个病例中，呕吐产生并维持了代谢性碱中毒。
小强：让我们回到这个病人。这个病人的尿氯水平会有帮助吗？
豪斯：随机尿氯的水平都是低的：由于呕吐引起的代谢性碱中毒，尿氯总是 < 20 mEq/L，这可以帮助诊断。然而如果患者容量负荷低，那么尿钠可能是低的，或者它也有可能是波动的，这要看那种状态会胜出：容量或者碱中毒。但是尿氯都是会低的。新问题，除了低容量负荷可以继续导致代谢性碱中毒，还有没有其他的因素？
小明（自信）：有，低容量将通过刺激醛固酮分泌而保持容量负荷，过量的盐皮质激素是第二种保持容量负荷的因素。醛固酮可以强化闰细胞（intercalated cells）H-ATP 泵的活性而促进碳酸氢根的重吸收。醛固酮还可以促进主细胞（principal cells）对钠的重吸收，这样就导致了小管内的为负电性，这种情况可以促进氢离子的分泌导致碳酸的再生。
豪斯：很好。还有其他的吗？
小强：呕吐引起的氯离子缺乏也会导致碱中毒的持续进展。在 A 型闰细胞（type A intercralated cells）的基底外侧膜上有 Cl/HCO3 交换蛋白。如果小管腔内的氯离子减少将会增加氢离子和氯离子的分泌，从而使碳酸氢盐的重吸收增加。另外，对于 B 型闰细胞（type B intercralated cells）Cl/HCO3 交换蛋白位于小管腔侧，由于管腔内的氯离子浓度降低从而促进了氯离子的分泌和碳酸氢根的重吸收。
豪斯：你已经知道的很多了，我的学徒。很好，这是另外一个需要理解的重要机制。
小明：我想最后一个因素应该是低钾血症。这也是醛固酮的部分功能。由于低钾血症的刺激，远端肾单位增加了碳酸氢盐的重吸收。
豪斯：另外，NH4+是由近端小管那的谷氨酰胺生成的，在低钾状态状态下谷氨酰胺是不受调节的。NH4+被分泌到小管内，这强化了碳酸氢根的再吸收。这是另外一个低钾血症导致代谢性碱中毒的机制。
小强：下面再回到我们的病人。据我所知，患者有明显的代谢性碱中毒，但是内科团队对病人的诊断还是有疑惑。
豪斯（无聊的表情）：他们为什么有疑惑？
小明（有点惶恐）：我们是不是没有提起这个病人是 ESRD 病人而且还在接受透析？
豪斯（有点惊讶）：哈！经过这么长时间关于尿丢失和尿碳酸氢根的谈论，现在你们告诉我这个病人是 ESRD 并且没有多少尿液。
小明：是的，对不起，先生。
豪斯：好吧。现在因为这个病人没有尿，所以整个谈论都要重新来。我在重复我自己吗？
小明：是的。
豪斯：没有什么是比发现透析病人合并代谢性碱中毒更有趣的了，因为这不是一个常见的病例。
小强：对于透析病人，如果碳酸氢根升高，这只能是代谢性碱中毒。原发性呼吸性酸中毒合并的代偿性代谢性碱中毒是不能发生的，因为患者没有肾功能。
豪斯：对的。对于这个病例，尿钠的数值并不重要，因为患者根本就没有多少尿。
小强：还有，由于患者没有肾功能，代谢性碱中毒只能继发于过多的碱摄入或者大量的氢离子丢失。
小明：所以我们不需要考虑盐皮质激素过量或者其他尿转运问题引起的疾病吗？
豪斯：是的。
小明：所以这个病例必须是胃肠道丢失引起的？我们是不是应该做个腹部影像学检查呢？
豪斯：我觉得有必要。这有可能是「恶性」溃疡，胃肠道出口梗阻或者胃泌素肿瘤等。
小明：当我们呕吐失去氢离子的时候，请问会同时产生多少碳酸氢根？
豪斯：当呕吐每丢失 1 毫摩尔氢离子，我们在体液内就多产生 1 毫摩尔碳酸氢根。尽管这种增加的碱会被缓冲掉，但是由于这个病人没有肾功能，所以患者体内的碳酸氢盐会持续增加。今天我们就讨论到这里吧！
小明和小强去给病人安排检查去了。
一天后：
小强：CT 显示患者有胃部肿瘤，已经安排了活检。患者进行了血液透析治疗以缓解碱中毒状态。
豪斯：很好，这再次证明了肾内科医生的神奇之处。对于这个病人，等渗溶液可以纠正低容量状态也可以稀释体内碳酸氢根的浓度，但是不能纠正患者的碱中毒，以为没有碳酸氢根的排出。因此，含低碳酸氢根透析液的血液透析是一种安全有效的治疗方法。
又过了一天：
豪斯：我们有最终的诊断了吗？
小明：活检是胃泌素瘤。
小强：我们给这个病人使用了 PPI。现在他的电解质已经正常了，正在等待血液肿瘤医生的会诊。
豪斯：你们这次做的很好。这个碱中毒的病例非常的有趣。再次说明，我们肾内科医生可以成为最好的医学侦探。一个碱中毒的透析患者，我们却做出了非我们专业的诊断。所以请记住，有时候并不都是肾脏的问题。好了，让给我们来点咖啡庆祝一下吧！
本文翻译改编自 ASN Kidney News 的 Detective Nephron 系列
作者单位：Staten Island University Hospital
