凋零的百合:晚发完全性输尿管重复畸形一例

2015-01-09 13:40 来源:丁香园 作者:alexlc
字体大小
- | +

输尿管重复畸形是泌尿系统最常见的的先天畸形之一,重复输尿管通常引流重复肾,所以也常称为肾输尿管畸形。大多数的患者没有症状,有症状者多表现为尿路感染/排尿困难,多在儿童期因尿路感染等表现就诊发现。近期,马歇尔大学爱德华兹医学院Wyner医生在Journal of Urology杂志发表了一例更罕见的完全性输尿管重复畸形病例,患者为老年女性,详见以下编译。

病例摘要:

女性,85岁,因近期出现盆腔疼痛和排尿困难入院。有全髋置换术史和复发性尿路感染,症状一直未缓解。既往膀胱镜检及逆行肾盂造影提示无异常(图A和图B)。该肾盂造影还报告,盆腔钙化灶不在尿路。体检提示耻骨上区紧张和阴道萎缩。尿检提示有微量血和中等量的白细胞酯酶,血肌酐为0.6mg/dL。

常规腹部/盆腔CT提示左侧完全性重复输尿管,扩张的左肾上极有1.8cm的结石(图C和图D)。回顾患者的逆行尿路造影,可见“凋零的百合花征(drooping lily sign)”——仅有下部集合系统和输尿管有造影剂充盈。再看膀胱镜检报告,没有提到左侧有2个输尿管开口。

duplicated_ureter.png

重复肾输尿管畸形是最常见的泌尿系统畸形,约1%的人存在这种畸形。该病好发于女性,约占70%。20%为双侧表现。接近40%的重复肾有2条完整的输尿管,分别连接下尿路。其他的则为部分重复,形如Y形。

大多数完全性重复畸形遵循德国病理学家Carl Weigert(血液病学家Paul Ehrlich的表亲,Paul Ehrlich首先应用药物治疗梅毒)在1870年代总结的解剖学规律:上输尿管在骨盆边缘水平跨过下输尿管,连接膀胱或尿道,通常上输尿管更加偏尾端和内侧。但是也有例外,甚至有报道输尿管开口于同侧精囊和输精管的案例。

由于下输尿管膀胱黏膜下走行的隧道较正常的短,容易出现返流;而上输尿管的开口异位,使得这部分输尿管更有可能出现梗阻。在本例中,漏斗状扩张的上输尿管压迫下部分集合系统,造成传统上描述为“凋谢的百合花征“的表现。其他使肾脏向外侧和下侧移位的疾病也可能出现“凋谢的百合花征“,例如增大的肾上腺或者肾上极肿瘤。

在美国,先天性疾病的首次发作出现在老年期,更多见于乡村或者医疗服务不足的地区,也可能是在义诊时发现。但尽管少见,也不是没有。有研究报道,成年人中无症状单集合系统比输尿管重复畸形更易出现输尿管膨出。

虽然该病女性多见,但是男性更容易在膨出部出现结石。与小儿的治疗不同,成年人的治疗开放性手术不是必须的。输尿管膨出部及相应输尿管可以通过内镜切除。输尿管膨出部需横向切开(the “smiley face” cut),避免术后返流。

该患者再次进行了膀胱镜检,确认了左侧有2个输尿管开口。电刀切开其上端输尿管,便于输尿管镜鞘进入,用钬激光碎石后取出。置入双J管,2周后取出双J管。术后患者结石取尽,症状改善,尿路感染也得以治愈。

查看信源地址

编辑: urol001

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。