近日笔者在微博上看到网友发的一张图片,示刚出生的婴儿被发现「双阴茎畸形」,网友们表示惊叹之余,留言问道「接下来怎么办」,小弟表示才疏学浅,还真未见过,遂搜索文献学习,并总结成文,与各位分享。
双阴茎畸形是一种临床较为罕见的先天性畸形,其发病率约为 550 万份之一,该病除双阴茎畸形外,多伴有其他器官异常,如双阴囊、尿道下裂、肛门闭锁、膀胱外翻、手指多指畸形等。最早的病例由 Wecker 于 1609 年报道,后国内外学者陆续发现该病并报道。
病因
目前尚未明确,该病可能为生殖结节开始形成到第 7~8 周以后胚胎发育过程异常,导致的生殖结节融合失败所致。
临床分形
Loynachan AT 等将该病分为三类,即阴茎头双阴茎畸形、分叉型双阴茎畸形和完全性双阴茎畸形。
而 Hollowell 等将该病分为三类,即完全型双阴茎、不完全型双阴茎及其他型。甚至还有别的分型,但不管如何分型,对待每个病例都得完善检查后才能制定符合该患者的治疗方案。
图 1 引自邵宏祥等报道的病例,完全型双阴茎畸形,造影示双尿道均开口于膀胱,各自独立
辅助检查
术前行相应的辅助检查,以了解泌尿系情况,比如尿道造影、B 超、尿道镜、输尿管镜等,以协助手术方案的制定。
治疗
手术治疗,多以切除一个重复的阴茎为术式,该方法简单易行,如果术前检查发现无尿道者,可前臂皮瓣再造尿道,余广群、王文敏等分别报道的病例手术方式就是切除重复的阴茎。
而邵宏祥等曾为一名完全型双阴茎畸形患儿行前尿道融合,做法是从两前尿道腹侧从尿道外口到球部尿道分别剖开,充分游离球部尿道,确保两尿道在行融合术时无张力,再侧侧连续缝合成一条尿道,双阴茎合二为一,术后给予适量雌激素以减少阴茎勃起,经随访示阴茎外形恢复正常,晨间勃起及排尿正常(术式如图 2 所示)。
图 2A 将两阴茎分出
图 2B 腹侧剖开两尿道后侧侧缝合
图 2C 剖开双尿道头部
图 2D 双尿道缝合完毕
图 2E 手术结束后阴茎情况
产前检查
产前检查首先超声检查,无放射,廉价,可多次检查,但如果孕妇过于肥胖、羊水过少或胎儿体位及骨骼重叠遮挡等特殊情况下,加之胎儿外生殖器异常是产前超声诊断最难的畸形,此种情况下往往容易导致漏诊。
参考文献
1. 邵宏祥, 徐月敏,等. 前尿道融合术治疗完全型双阴茎畸形一例报告并文献复习 [J]. 中国泌尿外科杂志,2012,33(5):378-381
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3.Hollowell JG, Witherington R, Ballagas AJ, et al. Embryologic considerations of diphallus and associated anomalies. J Urol,1977,117(6):728-732.
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